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中枢神经系统肿瘤（版）
间变性星形细胞瘤
概述
具有间变性及显著的增殖潜能、呈弥漫浸润生长的恶性星形细胞瘤
影像
浸润性肿块，主要累及白质，强化形式多样
T2WI为不均匀高信号
几乎总能在异常信号之外发现肿瘤细胞
可累及，扩展到被覆皮层
通常不强化，少见局灶、结节样、均匀、斑片状强化，环形强化应疑诊多形性胶质母细胞瘤
胆碱/肌酸比值升高，NAA峰降低
最大局部脑血流量升高
主要的鉴别诊断
低级别弥漫性星形细胞瘤
多形性胶质母细胞瘤
少突胶质细胞瘤
脑炎
脑缺血
病理
WHOIII级
通常(约75%)由低级别(弥漫性)星形细胞瘤(WHOII级)发展而来
临床要点
最常见临床表现：Ⅱ级星形细胞瘤患者临床症状明显恶化
任何年龄都可发病，40~50岁最常见
占所有星形细胞瘤的1/3
中位生存期：2~3年
(左)轴位图像显示一个浸润性的脑白质肿块，沿胼胝体浸润生长，伴局灶出血（箭）和局部占位效应。沿脑白质浸润为间变性星形细胞瘤的典型特征。
(右)轴位FLAIR显示一个弥漫浸润性生长的脑白质肿块，扩展累及胼胝体，为间变性星形细胞瘤的典型影像表现。间变性星形细胞瘤常常侵袭临近结构，但并不造成直接破坏，易发展为多形性胶质母细胞瘤。(左)MRS显示同一患者胆碱峰高（箭），NAA峰低（白箭），为典型恶性胶质瘤表现。(右)该患者MRS胆碱分布图显示胆碱/NAA比值升高(色彩明亮)。当肿瘤不能完全切除时，MRS色彩分布图有助于指导活检。将组织活检和MRS或PWI结合可降低取样误差，从而提高活检诊断准确率。(左)轴位T2WI显示低级别弥漫性星形细胞瘤(WHOⅡ级)患者治疗后一个位于左颞叶后部及枕叶的不均匀高信号肿块。(右)该患者近期症状恶化，轴位T1WIC+显示肿块出现不均匀强化，再次活检行病理检查，证实为Ⅲ级星形细胞瘤。新发现的强化往往提示肿瘤恶变。多形性胶质母细胞瘤
术语
快速生长的恶性星形细胞肿瘤，特点为坏死和新生血管形成
最常见的原发颅内肿瘤
影像
肿瘤实际范围远远超过影像学异常信号之外
肿块中间为坏死区，外周可有不规则的厚强化边缘，为肿瘤组织
不均匀高信号肿块，临近组织浸润，血管性水肿
可见坏死，囊变，出血，液体/碎片平面，流空影(新生血管形成)
最常见发病部位：幕上脑白质；大脑半球干小脑
主要的鉴别诊断
脓肿
转移瘤
原发性中枢神经系统淋巴瘤
间变性星形细胞瘤
瘤样脱髓鞘病变
亚急性脑缺血
病理
分两型：包括原发型和继发型(由低级别星形细胞瘤进展而来)
特点为坏死和微血管增生
WHOⅣ级
临床要点
不同部位肿瘤有不同的临床表现：常见癫痫发作、局灶神经功能缺损
发病高峰：45~75岁，任何年龄均可发病
占所有颅内肿瘤的12%~15%
(左)轴位图像显示一个浸润性肿块，伴有中央坏死，通过胼胝体扩展到对侧。坏死中心周边为肿瘤组织，为多形性胶质母细胞瘤的典型表现。
(右)60岁急性癫痫发作男性患者，轴位TIWIC+FS显示不均匀强化的枕叶肿块，肿块中心坏死，经胼胝体压部扩展，为多形性胶质母细胞瘤的特点，额、颞叶是最常见的发病部位。(左)轴位T2WI显示一个不均匀肿块（黑箭），侵及颞、枕叶，表现为广泛的异常高信号。肿块内的低信号区（白弯箭）和血液产物有关，此为多形性胶质母细胞瘤的特点。(右)轴位FLAIR显示同一患者肿块周围异常高信号，代表肿瘤浸润和血管性水肿。需要特别注意的是，肿瘤细胞常扩展到MR异常信号之外。(左)轴位TIWIC+显示一个位于右侧颞叶的不均匀强化肿块，伴中央坏死（弯箭），为多形性胶质母细胞瘤的典型表现。(右)轴位PWI显示同一患者瘤体部分rCBV增高（箭），中央坏死区rCBV降低（空箭）。灌注成像有助于术前诊断。另外，如果肿瘤不易完全切除，灌注成像有助于指导活检。(左)MRS显示同一患者典型的多形性胶质母细胞瘤波谱，胆碱峰明显升高（箭），2.02ppm位置NAA峰降低以及在1.33位置出现乳酸峰（空箭）。乳酸峰代表在这个WHOⅣ级肿瘤中出现的坏死。(右)在低倍显微镜下组织HE染色显示在一个富含细胞的肿块中有新生血管形成（黑箭）和坏死（弯箭），为多形性胶质母细胞瘤的典型表现。高倍视野显示有丝分裂活跃，为Ⅳ级肿瘤典型表现。↓相关内容链接：
少见部位胶质母细胞瘤丨MRI表现
↓内容节选自图书：
《脑部影像诊断学》主译：吴文平等
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