畸形性骨炎,病因尚不明确,显微镜可以发现 [复制链接]

导语：骨质疏松症是一种慢性进行性骨病，其特点是局部破骨细胞增多，成骨、骨吸收、重建、骨质疏松和钙化。会有骨性疼痛、骨性变形、骨裂。此病不会直接侵犯关节，但骨的畸形会导致关节的继发性病变。

01畸形性骨炎，主要的病因还不明确，显微镜可以发现此病和病毒感染等有关

1、发病原因

具体的起因还不清楚。资料显示，hla-dqw1发生率较高；15%~30%的患者有家族史，是一般患者的7倍；有资料显示该病与某种病毒感染有关。病理学部位破骨细胞细胞核及胞浆内均有病毒壳样物质。在包涵体形态上，属副粘病毒科；体外研究表明，该病毒能与受感染的细胞融合，形成多核巨细胞；IL-6对此过程具有调控作用，但还没有分离出一种完整的病毒。在细胞核和细胞质中也发现了麻疹病毒抗原和呼吸道合胞病毒抗原，并有间接免疫荧光和免疫过氧化物酶染色。

2、显微镜可以发现此病和病毒感染等有关

电子显微镜观察到RNA病毒在病灶部位的骨细胞浆和细胞核内的核衣壳结构。认为副粘病毒感染可能与本病相关。但是，在巨细胞瘤和骨质疏松症的成骨细胞中也有相似的结构。另外一些研究表明，麻疹病毒和犬瘟热病毒的感染也可能会导致疾病。

动物模型还未进一步证实病毒感染与骨营养不良的关系。15%~30%的患者有家族病史，这表明可能存在遗传性疾病。该疾病被认为是一种常染色体显性遗传疾病，也被报道与hla-dqw1抗原相关，但还没有被广泛证实。

3、发病机制

病灶部位的骨骼结构和功能与病灶的发生密切相关。病程通常分为三个阶段：早期骨溶解，后期骨硬化，中期骨混合改变。

一开始大量多核破骨细胞侵入正常骨组织。破骨细胞中50%以上为破骨细胞，10%以上为破骨细胞，20多个破骨细胞中有多个破骨细胞。当破骨细胞活性增加，骨吸收加快，同时还可伴有血管化和骨髓纤维化增加；然后，在骨吸收期间，成骨细胞也代偿性增加，主要表现为板层骨形成的紊乱状态(混合相)。最终，只有骨生成，但没有骨吸收，新骨形成不规则，排列紊乱，编织骨和马赛克结构，粗细不一，方向不规则。

02畸形性骨炎，大约百分之二十的患者无症状，疼痛等是本病的主要症状

1、本病在早期一般没有症状

大约10%-20%的患者没有临床症状，而且许多其他疾病都是偶然在x线上发现的。

2、八成的患者会有疼痛等

本病以骨畸形和骨折疼痛为主要症状。几乎80%的患者会出现疼痛，几乎半数患者会出现关节疼痛。本病以关节痛为主要并发症，以骨性关节炎为主，以膝关节、髋关节、脊柱部位多见。

3、会导致出现下肢瘫痪等

骨肉瘤部位皮肤血管的过度增生使局部温度升高。头颅病灶内过长的血管可以从颈外动脉获得血液，使颞浅动脉变粗、导致脑供血不足(血管窃血综合征)，表现为困倦、闭锁、冷漠。类似地，如果椎动脉出现窃血综合征，会导致下肢瘫痪和侧方瘫痪。如果有35%以上的骨头发生病变，就会导致充血性心力衰竭，导致大量血液输出。

03畸形性骨炎，X线检查会发现患者长骨病变，骨骼扫描一般不适合诊断病变的范围等

1、反映骨形成指标

骨碱性磷酸酶、尿羟脯氨酸升高。在病变范围较大，尤其是侵犯颅骨时，碱性磷酸酶可使正常参考值上限升高10倍以上。

2、X线检查

x线具有一些特征性表现，如颅骨病变早期x线呈多个锐缘骨质疏松区，由外板向内板发展，以及病变周围的硬化区。渐变阶段，板层骨和编织骨之间的骨层增厚，形成不整齐的骨影。内面板在外面板松动时可显示硬化性图像，是本病的一种x线特征。

3、长骨病变

长骨损伤后，首先累及骨皮质，随后出现透明带，随后囊性区出现于松质骨，薄薄的皮质呈双轮廓。它是由骨吸收引起的，形成于起始部位与正常部位接合处的“v”型或“火焰状”溶骨区。创伤后修复阶段，v型边界区域覆盖修复组织，并形成多层骨膜新骨，使骨干粗大，排列于大范围的条纹或网状骨小梁上，沿力的方向造成长骨头弯曲、粗大和畸形。

4、骨扫描

可用于了解病变的范围和程度，而不用于诊断。

5、诊断方法

临床表现、实验室检查及影像学检查是确诊的主要方法。

04畸形性骨炎，需要和骨纤维不良等疾病进行区别，手术和皮下注射都可治疗

1、鉴别诊断

骨盆腔及下肢的退行性关节炎是继发性疾病，可与本病相区别。该病可与纤维性骨病相鉴别。后一种是以骨骼病变、疼痛、功能障碍、弓状畸形为特征，常伴有腰、臀、大腿皮肤色素沉着；x线图示本病多发生于干骺端，病灶髓腔肿胀，骨皮层变薄，厚薄不一。

2、并发症

少部分患者伴有原发性甲状旁腺功能亢进。骨肉瘤及其它骨骼肿瘤是最严重的并发症。约0.3%的病人患有骨肉瘤，这个比例是正常人的30倍。有些病人除了骨肉瘤外，还有其他的恶性肿瘤，如纤维肉瘤、软骨肉瘤等。

3、治疗方法

（1）非手术治疗方法

其主要适应症包括：疼痛、畸形、血清碱性磷酸酶升高、神经受压症状、高流量充血性心力衰竭、病理性骨折。

（2）手术治疗方法

其主要适应证有：部分病理性骨折、重度关节炎、重度负重骨畸形。

4、预防方法

骨关节炎通常很难诊断。但是，一些不典型的病例应该区别于RA、血清阴性脊椎炎、牛皮癣关节炎、瑞特综合征、感染性关节炎。继发性骨关节炎的诊断和治疗同样重要。

结语：畸形性骨炎，是一种慢性疾病，在显微镜下，会发现病毒感染。发病机制和病灶一般有密切的关系。本病在早期一般没有症状，患者会出现下肢瘫痪等。检查的方法有X线检查，以及骨骼扫描等。严重的患者可以采取手术治疗。