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头条霍纳综合征 [复制链接]

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在AAO上,意大利斜视纠正中心的Marcon教授在报告中从定义、解剖学、病理生理学、主要的全身症状、主要的眼部表现、病因、评估及治疗等方面对霍纳综合征进行了介绍。

病例

推定诊断

生理性瞳孔不等抑或霍纳综合征:0.5%安普乐定药理学试验:阳性。明确诊断为霍纳综合征。

辅助检查

尿中儿茶酚胺(肾上腺素和去甲肾上腺素)测定:阴性,排除神经母细胞瘤。影像学检查:X线摄影检查:正常;脑部磁共振成像(MRI)、磁共振血管造影(MRA):正常;颈部MRI:正常。

诊断

先天性霍纳综合征。

讨论

概述

霍纳综合征指的是植物神经主要是颈交感神经节的损伤等引起的一系列特征性眼部症状。霍纳综合征表现为瞳孔缩小、眼睑下垂及无汗症(面偏侧无汗)。根据瞳孔缩小、眼睑下垂和眼球内陷三大主要症状及临床经过即可做出诊断,但3种症状均出现的情况很少见,交感神经损伤通常临床表现为瞳孔不等。

解剖学

颈交感神经存在3级神经元。第1级神经元为视丘下部,其发出纤维经脑干至脊髓C8、T1~T2段的睫状体脊髓中枢。第2级神经元发出的纤维经星状神经节到达位于第2、3颈椎前方的第3级神经元。第3级神经元发出的神经纤维到达末梢器官,从而发挥机体的自主调节功能,如支配瞳孔开大肌,使瞳孔扩大;支配眼睑Müller肌,协助睁眼,以及使血管收缩、汗腺分泌等。(内容有略,详见全文)

病理生理学

交感神经通路任何一部分受累均可导致霍纳综合征。不论交感神经麻痹程度如何,霍纳综合征患者有一些特定性症状,如上睑下垂、下睑轻度上提和瞳孔缩小。先天性霍纳综合征患者或病程时间长患者可能出现异色症。

主要的全身症状

中枢性霍纳综合征:通常可根据相关下丘脑及脑干症状和体征(如,对侧第Ⅳ脑神经麻痹、尿崩症、体温和睡眠紊乱、脑膜刺激征、眩晕及无汗症等)做出诊断。

神经节前霍纳综合征:患者可能会有颈部或臂部疼痛、面颈部无汗、臂神经丛病变、声带麻痹或膈神经麻痹。

神经节后霍纳综合征:患者可能出现病变同侧身体疼痛及其他症状,提示丛集性头痛(如流泪、面部潮红、流鼻涕)。

主要的眼部表现

主要的眼部表现包括同侧眼睑下垂,上睑下垂、下睑轻度上提而睑裂变小,明显眼球内陷,同侧瞳孔缩小至瞳孔不等,瞬膜松弛,眼压过低和结膜充血,同侧面部干燥无汗,虹膜异色症。

病因

霍纳综合征可能为先天性、获得性或医源性。先天性霍纳综合征可能由颈交感神经丛损伤、颈上神经节损伤、神经节前创伤导致。获得性或医源性霍纳综合征可按中枢性、神经节前、神经节后霍纳综合征重新分类。中枢性霍纳综合征病因:肿瘤、感染、脱髓鞘、炎症、创伤、局部缺血和梗死形成。神经节前霍纳综合征病因:肿瘤、纵隔或颈部淋巴结病、颈部颈丛和臂丛神经病变、肺部创伤或手术、胸腔动脉瘤、感染和炎症。神经节后霍纳综合征病因:海绵窦病变、头痛综合征、邻近组织炎性病变、感染、肿疡、创伤、颈内动脉血管畸形。

评估

霍纳综合征的评估分为3步:①鉴别临床症状;②通过药理学试验进一步验证疾病和定位病灶;③全身检查和影像学检查。

药理试验对疾病诊断及严重程度的判断大有帮助。药理试验中可应用3种主要药物(眼滴液):可卡因(2%~10%)、安普乐定(0.5%)及羟苯丙胺(1%)。

可卡因可抑制去甲肾上腺素的再摄取。药理试验方案:缓慢滴入可卡因溶液(2%~4%)至每只眼睛。可卡因具有扩瞳作用,但在交感神经节后纤维麻痹眼中无扩瞳作用,故瞳孔大小不等更加明显。滴入可卡因后,若瞳孔大小差距超过0.8mm,则可确诊霍纳综合征。

安普乐定(0.5%)药理试验亦为一种实用、可靠的实验方法,可替代可卡因试验。

安普乐定是一种弱α1激动剂、强α2激动剂。在霍纳综合征患者中,α1受体上调可导致安普乐定活性增加,进而使麻痹的扩张肌出现超敏反应。在该试验中,受累眼瞳孔扩大、眼睑上提,正常眼无反应。强光时该试验结果更加明显。

0.5%羟苯丙胺可促进神经节后轴突内源性去甲肾上腺素释放。因此,如果神经节后纤维完整,受累眼瞳孔扩大,此时瞳孔大小等于或大于未受累眼。如果神经节后纤维受损,受累眼瞳孔不会扩张,此时非受累眼瞳孔扩张。通过该试验可定位病灶(神经节前或神经节后)。定位病灶有重要意义,因为病灶位于神经节前提示恶性肿瘤发生风险较高,需要进行更多的相关检查。

一般情况下,实验室检查结果对于霍纳综合征的诊断和治疗并无重要意义。然而,在定位病灶和明确病因时,应考虑实验室检查。

基于病灶和病因需要内科或外科会诊时,可能需要进行影像学检查。通常进行胸部X线摄影检查,支气管原癌是霍纳综合征的最常见病因。疼痛性霍纳综合征提示颈动脉夹层可能,应进行进一步的检查(如脑颈部MRI或MRA),以排除这种可能性。颈动脉夹层可危及生命,患者有致残性卒中风险。

治疗

一般而言,对于霍纳综合征,应进行病因治疗。治疗目的为,根除潜在疾病。但在多数情况下,没有针对性的有效的治疗方案。对于霍纳综合征患者,及时识别和转诊至合适的专家处是极其重要的。

推荐进一步阅读:

1.Eyeonchildren:acutework-upforpediatricHornerssyndrome.casepresentationandreviewoftheliterature.JEmergMed.Jan;48(1):58-62.

2.Hornerssyndromeafterpaediatriccardiacsurgery:casereportandreviewoftheliterature.CardiolYoung.Mar;25(3):-72.

3.TransientHornerssyndromefollowingthoracicepiduralanesthesiaformastectomy:aprospectiveobservationalstudy.CanJAnaesth.Mar;62(3):-7.

4.HornersSyndromeafterScaleneBlockandCarotidDissection.JEmergMed.Feb15.pii:S-(16)-1.

(《眼科学大查房》原创作品,未经书面授权,其他

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