1 出血的管理
1.1 出血的识别 大多数血友病患儿的出血事件发生在血友病治疗中心之外，对患儿及其监护人开展教育是出血管理的重要组成部分；特别是对于关节和肌肉出血的识别，是自我管理的重要组成部分，有利于迅速开展治疗，以减少出血导致的短期和长期不良影响［1］。
急性关节出血的特征包括以下部分或全部：“先兆”表现为疼痛、肿胀、关节局部皮温增高，以及与之前相比活动受限或功能丧失［12］（见表1）。尚不能用语言明确表达的患儿可能表现为烦躁哭闹、不愿活动、姿势不自然、不愿活动肢体。发现此类异常表现后，需要对患儿进行仔细检查：（1）去除患儿衣服，检查皮肤关节是否有青紫和瘀斑；（2）触摸并尝试活动患儿的负重关节如踝关节、膝关节、肘关节等，观察是否有一侧关节肿大、触摸感觉更热或更饱满；较大幅度活动关节时，是否出现活动受限、哭闹或抵抗，以判断患儿有无疼痛、发热或肿胀。
1.2 出血的替代治疗 当血友病患儿发生出血事件时需立即予以凝血因子替代治疗，不同出血情况下所需达到的凝血因子水平见表2［2，13］，输注凝血因子后治疗反应的评估见表3。
不同药物及个体之间药物代谢动力学不同，如条件允许应基于患儿药物代谢动力学、患儿活动情况及个体对治疗的反应进行给药调整。在较小年龄患者中，所需的给药间隔可能更短，剂量可能更大。标准半衰期凝血因子用量的计算见表4，目前国内尚无长效凝血因子真实世界临床应用经验［1］。
1.3 出血管理中的PRICE原则 PRICE原则即制动（prohibition）、休息（rest）、冰敷（ice）、压迫（
