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病例
男34岁
主诉：右膝关节活动后肿痛
查体：右膝外观无明显肿胀变形，髌骨周及内侧关节间隙无明显压痛，髌内侧可及质韧包块，与周围组织分界清晰无粘连，可推动。
▲局限型腱鞘巨细胞瘤，周围滑膜组织慢性炎性改变。
病因
不明。目前认为可能与肿瘤样增生、脂质代谢紊乱、炎症反应、损伤出血以及遗传因素有关。
临床特征
腱鞘巨细胞瘤(GCTTS)属于良性软组织肿瘤，由于不同的生长特性，可分为局限型(L-GCTTS)和弥漫型(D-GCTTS)，虽然基因学和组织学同源，但临床表现截然不同。
L–GCTTS
年龄分布：多发于30~50yr
发生部位：手指(85%)(近腱鞘滑膜或指间关节);腕、踝/足、膝(少见);髋、肘(罕见)
主要症状：缓慢生长的坚实无痛性肿块(直径3cm)。
D–GCTTS
年龄分布：通常小于40yr
发生部位：关节内——膝、踝/足、髋、肩，颞下颌关节、脊柱(罕见)
关节外——膝周、大腿和足
主要症状：局部肿胀、活动受限、关节闭锁等。
影像特征
X线：平片显示多为关节旁软组织肿块、邻近骨质呈不同程度侵蚀、破坏，无明显钙化征象及骨膜反应。但X线无法显示周围软组织、关节滑膜以及关节内的情况。
CT：显示关节周围骨侵蚀，软骨下骨囊肿，部分可见软组织影。CT能够清楚显示软组织肿块的大小、密度和范围，以及邻近骨皮质增厚、硬化等。
MRI：表现为病灶在T1WI多呈等信号，T2WI多呈高信号，增强后多呈不均匀明显强化，病灶与邻近肌腱关系密切。同时，MRI有较高的软组织分辨率，能充分显示GCTTS的组织成分，准确判断其分型及周边侵犯范围，而且可以显示关节软骨、关节积液、关节内脂肪浸润及周围韧带和肌肉的累及情况，有助于制定术前计划和确定切除范围，从而降低复发率。
L–GCTTS：MRI表现为结节状、息肉状肿块邻近或包绕肌腱，边界清晰，关节软骨存在，关节间隙未见狭窄。
D–GCTTS：MRI表现为不规则浸润性肿块位于关节外，弥漫性滑膜增厚伴骨质侵蚀破坏，关节软骨消失，关节间隙狭窄。在T1WI上均接近于骨骼肌信号，T2WI上接近骨骼肌信号或介于骨骼肌与皮下脂肪信号之间。
鉴别诊断
PVNS：多发于膝关节、髋关节，MRI表现为关节内滑膜增生形成绒毛结节，以及结节内含铁血*素在T1WI、T2WI上呈低信号，典型表现呈“海绵垫样”、“苔藓状”，常合并关节积液。
滑膜肉瘤：属于高度恶性的纤维母细胞肿瘤，软组织肿块通常会比GCTTS大，T1WI呈中等信号，T2WI呈中等信号或高信号，肿瘤内多有钙化。
痛风：属于嘌呤代谢紊乱性疾病，形成痛风结节，临近骨皮质不规则侵蚀破坏，一般T1WI呈低或中等信号，T2WI呈均匀高信号到接近均匀的等信号。
神经鞘瘤：常见四肢屈侧，T1WI呈低或中等信号，T2WI呈明显高信号，囊变率高。
纤维瘤病：常位于足底腱膜中间，边缘表浅，T1WI多与骨骼肌信号相似，信号常不均匀，T2WI等于或稍高于骨骼肌信号，增强后病灶内可见长条形或网格状低信号分隔。
另外，GCTTS需要与某些良性病变，如淀粉样变性、骨巨细胞瘤、巨细胞修复性肉芽肿、莫顿神经瘤等鉴别。同时也需要与恶性纤维组织细胞瘤、恶性周围神经鞘膜瘤等鉴别，因为这些病变信号也可类似于肌肉或者介于肌肉与脂肪之间。当MRI难以确定时，须结合临床及X线、CT等进行鉴别诊断。
参考文章
唐翠松、李文彬、杨世埙、李梅，腱鞘巨细胞瘤的MRI诊断价值
焦聚阳、夏*、陈飞雁，弥漫性巨细胞瘤——昨天、今天和明天
汤莉、周隽、张惠箴、蒋智铭，腱鞘巨细胞瘤的临床病理特征及研究进展
李斌，腱鞘巨细胞瘤的影像学表现分析
*文中部分图片来自互联网，侵删。
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