腱鞘囊肿 [复制链接]

转发同行提供的图片和病例资料。患者为22岁年轻女性患者。4年前开始出现左手无名指疼痛，肿大。半年前肿大疼痛明显（图1和图2），近日就诊。彩超检查怀疑为骨软骨瘤（图3），线片未见明显的骨结构破坏，仅为软组织肿胀（图4）。手术切除后病理学检查为腱鞘巨细胞瘤（图5和图6）。腱鞘巨细胞瘤(giantcelltumor，GCT)是一种起源于滑膜细胞或趋向滑膜细胞分化的间叶细胞，发生在关节和滑囊内或沿腱鞘生长的良性肿瘤，大部分发生在手足部，也可发生在其他关节或非关节部位，为较少见的组织细胞肿瘤之一。腱鞘巨细胞瘤又称结节性滑膜炎，腱鞘良性滑膜瘤。腱鞘、滑膜、关节囊作为一个解剖单位，世界卫生组织(WHO)年将这种肿瘤统一命名为腱鞘滑膜巨细胞瘤。本病分为局限型(结节性滑膜炎)和弥漫型(关节外色素性绒毛结节性滑膜炎)。临床研究表明，GCT是发生在关节和滑囊内或沿腱鞘生长的良性肿瘤，以中年女性多见。手术切除是治疗GCT的主要方法，多中心生长和骨侵犯是其易复发的原因。术后复发的关键，在于手术切除是否彻底。

腱鞘巨细胞瘤起源于小关节及腱鞘的滑膜层，肿瘤绝大多数发生在指或趾关节附近，少数是发生在足、踝、膝、腕、掌等部位的屈肌、伸肌腱鞘间隙。肩部、腹股沟、脊柱等部位也有少量报道。本病为慢性的软结节，无压痛，有生长自限性，一般在2cm之内。但在大关节上，可达数厘米。在发展活跃相，病损可属2期病损，待自发停止后，即成为迟发性l期。此病因其生长部位的关系，易误诊为腱鞘囊肿。腱鞘巨细胞瘤的病因及性质至今尚未定论，有学者认为是炎症反应性病变，还有学者认为它属于肿瘤性疾病。细胞遗传学及其局部复发和多中心生长的生物学行为及单克隆的染色体异常均表明该病变具有肿瘤特性。该病尽管有局部复发的倾向，但文献中目前尚未见GCT恶变或转移的病例报道。

有作者观察了60例患者，其中6例为复发病例，均未出现恶变和转移。GCT发病以中年人多见，亦可见于青年和老人，儿童少见。中年占68.3％，符合一般规律。女性比男性患病高。GCT生长缓慢，一般无疼痛不适及功能障碍，肿物常为单发，其大小、形状不等，可呈圆形、椭圆形或条索状，该肿瘤与肌腱紧密粘连，与之相贴的骨皮质常有受压痕迹，偶尔侵犯邻近骨组织。所观察的60例病例中，7例X线检查示骨有压迹，1例骨质吸收，3例病变侵犯骨组织造成骨破

坏。本病变可因肌腱、腱鞘和关节的粘连、破坏引起手部及足部的活动障碍。如压迫附近神经，还可以引起神经卡压症状。出现压痛、关节活动受限、畸形和感觉迟钝和麻木感。研究发现，本肿瘤主要由单核细胞组成,伴数量不等的多核巨细胞、泡沫细胞、炎性细胞及含铁血*素。

有作者探讨了恶性腱鞘巨细胞瘤(malignantgiantcelltumoroftendonsheath,MGCTS)的临床病理特征、免疫表型及鉴别诊断，并与63例弥漫性腱鞘巨细胞瘤(diffuse-typegiantcelltumoroftendonsheath,DGCTS)相比较，复习相关文献。结果发现，MGCTS好发于中老年人，较良性GCTS发病年龄略大，通常见于下肢负重大关节周围。多为局部多次复发病例，影像学呈明显恶性改变，关节旁软组织有巨大肿块影，骨组织有广泛浸润性破坏，MRI显示各序列均见低信号结节，提示含铁血*素沉积。肿瘤细胞广泛浸润周围软组织及骨组织，并见大片凝固性坏死，较多脉管内瘤栓。MRI显示各序列均见低信号结节，提示含铁血*素沉积，是MGSTS影像学诊断的重要特征之一。MGCTS的诊断需综合评估诸多诊断依据，包括肿瘤细胞的异型性以及肿瘤体积大、广泛浸润性生长、大片坏死、脉管内瘤栓等生物学特征。

参考文献

1.*利华,赵晓玲,刘冬玲,刘国素.腱鞘巨细胞瘤60例临床病理分析[J].临床与实验病理学杂志,,12:-.

2.周隽,张惠箴,蒋智铭,汤莉,刘亮,陈杰.恶性腱鞘巨细胞瘤临床病理分析[J].临床与实验病理学杂志,,10:-.

3.姜宏,池晓峰,刘洪波,张学*.腱鞘巨细胞瘤(附9例报告)[J].实用肿瘤学杂志,,4:-.

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