根据第五版WHO淋巴造血肿瘤分类对骨髓增生异常/骨髓增生性肿瘤分类及诊断标准的修改如下:
1.将非典型慢性髓系白血病(aCML)改名为“骨髓增生异常/骨髓增生性肿瘤伴中性粒细胞增多”,以避免与慢性髓系白血病(CML)混淆,并更强调其MDS/MPN属性。
2.基于SF3B1突变,将骨髓增生异常/骨髓增生性肿瘤伴环形铁粒幼及血小板增多更名为“骨髓增生异常/骨髓增生性肿瘤伴SF3B1突变及血小板增多”,这是基于这一突变的重要分子遗传学特征。
3.为了与新版WHO之前取消"不能分类"这一命名术语的努力保持一致,将“骨髓增生异常/骨髓增生性肿瘤,不能分类”更名为“骨髓增生异常/骨髓增生性肿瘤,非特指”来表示无法具体归类的情况。
4.对慢性粒单细胞白血病(CMML)诊断标准进行了修改:诊断标准包括必要条件和支持条件,其中外周血异常单核细胞被列为支持性证据。此外,将骨髓增生异常CMML(MD-CMML)和骨髓增生性CMML(MP-CMML)看作是两个不同的疾病实体;同时恢复了根据原始细胞比例将CMML分为CMML-1和CMML-2这两个级别的分级方法。