原发性血小板增多症（PT）是以巨核细胞系增殖为主的骨髓增生性疾患，又称真性血小板增多症或出血性血小板增多症。本病少见。病因尚不明。患者骨髓中巨核细胞系异常增生，幼稚巨核细胞增多，产生大量形态及功能异常的血小板并释放至循环血液中，导致以出血和血栓形成为主要特征的临床表现。约半数患者可生存5年以上,部分患者生存10年以上。
本病患者的血小板常有内在缺陷，表现为粘附和聚集功能降低、血小板第3因子释放减少、血小板内5-羟色胺含量不足等，导致出血倾向。此外，大量血小板裂解后，释放促凝物质消耗凝血因子，致使凝血因子（如纤维蛋白原、凝血酶原、凝血因子Ⅴ、凝血因子Ⅶ等）缺乏，高浓度血小板有抑制凝血活酶生成作用，以及微血管血栓性损害引起毛细血管脆性增加，也都是引起本病发生出血的原因。由于血小板极度增多，在各处静脉可形成血栓，引起相应部位的坏死或继发性萎缩性病变。
主要症状为出血和血栓形成。为自发性或外伤、手术引起的出血。自发性出血多为鼻、牙龈、消化道粘膜出血或皮肤瘀斑。其他部位如泌尿道、呼吸道等也可发生出血。颅内出血虽少见，但可引起死亡。血栓形成较少见，下肢静脉血栓形成可引起间歇性跛行，肠系膜静脉、脾静脉血栓形成可致腹痛、呕吐、肺、肾、肾上腺或颅内血栓形成，成为致死原因。本病的巨核细胞异常增生并不局限于骨髓，亦可侵及肝、脾等髓外组织器官，故患者的肝、脾常轻度至中度肿大。
在实验室检查上，血小板计数超过×/L，多数患者超过×/L，曾有病例达到×/L.血小板常有形态异常：巨大血小板、形态奇特的血小板、染色淡蓝的血小板，以及颗粒减少的血小板均可见到。血小板平均容量增加。巨核细胞碎片也可出现在血涂片中。红细胞通常正常，慢性失血病例可呈小细胞低色素性贫血。存在脾萎缩时，可出现豪-周小体、靶形红细胞和畸形红细胞。可有轻度贫血，血红蛋白很少低于g/L.有些患者血红蛋白可以升高，但红细胞容量正常。白细胞计数常增高，通常在15~40×/L.偶可见中性中幼粒细胞和晚幼粒细胞。中性粒细胞碱性磷酸酶积分一般正常，偶有降低或增加。
骨髓增生活跃或明显活跃，巨核细胞系明显增多，原始和幼稚巨核细胞均增加，以后者为著。巨核细胞可成丛出现，血小板常大量聚集成堆。
本病血小板寿命一般正常，有时轻度缩短。血小板功能可能降低，尤其肾上腺素诱导的血小板聚集更明显。也可以出现血小板聚集功能增强而发生自发性聚集。出血时间可以正常或轻度延长。凝血检查常正常。
本病的治疗主要是改善微循环、降低血液粘稠度、减少血小板聚集、应用免疫抑制剂，防止出血及血栓形成。
本病患者大多可生存多年。重要器官的出血或血栓形成是导致死亡的主要原因。部分病例可转化为骨髓增生性疾患的其他类型如真性红细胞增多症，骨髓纤维化或慢性粒细胞白血病，并可发生慢性粒细胞白血病急性变或直接转变为急性粒细胞白血病而死亡。
（感谢您的宝贵时间停留，明日更新：带你了解白血病之二十六：白血病的相关疾病之原发性骨髓纤维化）
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