噬血细胞综合征(HLH)，好发于婴儿和儿童，复发率高且病死率高，因此总体预后差，一般难以达到完全治愈。原发性噬血细胞综合征与家族遗传和免疫缺陷相关，继发性噬血细胞综合征可能与感染、肿瘤、风湿免疫性疾病等因素相关。
对于噬血细胞综合征，早期、恰当、有效的治疗十分重要，由于本病发展较快，治疗不及时的患儿生存时间较少超过2个月，通常有以下几种治疗方式：
1、化疗：HLH-治疗方案是指糖皮质激素、依托泊苷、环孢素A联合用药，抑制巨噬细胞和淋巴细胞活化。常用地塞米松诱导治疗8周左右，根据血药浓度酌情调整剂量。治疗后神经系统症状加重，脑脊液异常的患者要进行鞘内注射，常用甲氨蝶呤，而维持治疗建议继续使用地塞米松等药物；
2、补救治疗：通常HLH-方案治疗无效，则判定为难治性病例，二线治疗药物常用环磷酰胺、泼尼松、长春地辛等药物联合大剂量糖皮质激素等治疗；
3、联合治疗：对于继发性噬血细胞综合征的治疗，有研究显示早期应用依托泊苷效果较好，但需要根据病情选择联合其他药物或化疗方案治疗；
4、造血干细胞移植：适用于原发性噬血细胞综合征，诱导治疗8周未缓解，以及停药后复发等情况的患儿。供体的选择至关重要，家族性噬血细胞综合征患儿的同胞或亲代中，可能存在噬血细胞综合征的突变基因。即噬血细胞综合征(HLH)，好发于婴儿和儿童，复发率高且病死率高，因此总体预后差，一般难以达到完全治愈。原发性噬血细胞综合征与家族遗传和免疫缺陷相关，继发性噬血细胞综合征可能与感染、肿瘤、风湿免疫性疾病等因素相关。
对于噬血细胞综合征，早期、恰当、有效的治疗十分重要，由于本病发展较快，治疗不及时的患儿生存时间较少超过2个月，通常有以下几种治疗方式：
1、化疗：HLH-治疗方案是指糖皮质激素、依托泊苷、环孢素A联合用药，抑制巨噬细胞和淋巴细胞活化。常用地塞米松诱导治疗8周左右，根据血药浓度酌情调整剂量。治疗后神经系统症状加重，脑脊液异常的患者要进行鞘内注射，常用甲氨蝶呤，而维持治疗建议继续使用地塞米松等药物；
2、补救治疗：通常HLH-方案治疗无效，则判定为难治性病例，二线治疗药物常用环磷酰胺、泼尼松、长春地辛等药物联合大剂量糖皮质激素等治疗；
3、联合治疗：对于继发性噬血细胞综合征的治疗，有研究显示早期应用依托泊苷效果较好，但需要根据病情选择联合其他药物或化疗方案治疗；
4、造血干细胞移植：适用于原发性噬血细胞综合征，诱导治疗8周未缓解，以及停药后复发等情况的患儿。供体的选择至关重要，家族性噬血细胞综合征患儿的同胞或亲代中，可能存在噬血细胞综合征的突变基因。
战斗在一线的白衣天使