导语：肺泡蛋白沉积症（PAP），又叫做肺泡磷脂沉积症，是一种进行性呼吸功能不良、亚急性、罕见弥漫性肺部疾病，发病主要特征就是PAS染色为阳性的磷脂蛋白在肺泡腔内大量聚集，根据发病机制不同，临床上将肺泡蛋白沉积症分为三种类型：先天性、原发性、继发性。目前针对肺泡蛋白沉积症的病因尚未明确，可发生在任何年龄段，大部分患者发病的年龄在20-50岁之间，女性发病率要比男性低2-4倍，而且说实话肺部蛋白沉积症可能万人中仅有可能找到4例，属于一种极为罕见的罕见病。
01对分泡蛋白沉积症的正确认识
关于“肺泡蛋白沉积症”最早是由病理学家Rosen等在年首先报道的是一种病理基础以肺泡和终末支气管内充满的碘酸雪夫染色阳性的不可溶解的富磷脂蛋白物质为特征的一种病因尚未明确的一种肺部疾病。发病后会产生大量的蛋白样物质在肺泡内堆积，进而限制通气功能涵盖和弥散降低，也可能会进一步发展导致呼吸衰竭甚至死亡。
以上小编提到了根据肺泡蛋白沉积症的发病机制不同，在临床上将PAP分为继发性、原发性、先天性三种类型。三者还有一个共同点就是肺泡巨噬细胞清除表面活性功能会下降，此外，肺泡巨噬细胞的成熟和分化以及吞噬、代谢表面活性物质的能力都会受到GM—CSF的调节。
此外，除小编以上提到的发病年龄以外，有粉尘、烟雾等环境暴露史的人也是肺泡蛋白沉积症的高发人群，但PAP的病因目前尚未确定，推测可能和感染以及免疫缺陷状态、肺表面的活性物质生成过多转化异常以及肺泡巨噬细胞功能缺陷、吸入有害气体和粉尘的不寻常损伤反应、粒细胞—巨噬细胞集落刺激因子基因缺乏有关。
02肺部蛋白沉积症的临床表现
肺部蛋白沉积症发病时隐袭，大概有1/3的患者发病时无任何症状，其临床表现上主要是会出现反复咳嗽、进行性劳力性呼吸困难，典型症状主要表现为进行性加重的活动后出现轻咳、多痰、气促等症状，还有少部分患者会出现不等量的白色泡沫样粘液痰，偶尔还会见块状、胶冻状或者是管型被咳出，在继发感染出现时，还会出现痰量增多的情况，（多见为脓性）罕见会出现胸痛、咯血、发热、疲劳以及呼吸窘迫的症状。
此外患者发病的时候还会出现食欲减退、体重减轻的症状，特别需要注意的一点是若是出现了咯血的情况，医院检查了，才能防止出现更严重的症状出现，不然很容易导致危急患者生病。如何判断依据经过常规治疗后仍然出现活动后气短、长期咳白色泡沫样粘痰、消瘦、乏力以及呼吸困难逐渐加重等表现。
03疑似患者如何选择诊断方法
1、进行肺功能检查
患者采用肺功能检查的方式来确诊是否患有肺泡蛋白沉积症，肺功能检查主要是检查患者的肺功能通气功能是否正常以及容量和弥散的功能是否正常。若是在检查的时候发现患者的肺内肺泡中有被小颗粒状或者嗜伊红脂蛋白性物质填充的现象，并且伴有D-PAS染色呈阳性的表现，就可以初步确诊是肺泡蛋白沉积症的患者了。
2、实验室检查
实验室检查可以检查出患者的细胞角蛋白19，癌胚抗原以及血清乳酸脱氢酶的含量，若是通过实验室检查，检查出有升高的现象，就可以初步确诊为是肺泡蛋白沉积症的患者了。
3、影像检查
在进行影像检查的时候，若是发现有HRCT出现地图样分布且磨破玻璃影时，也可以初步确诊为肺泡蛋白沉积症的患者。但此诊断方式在临床少见，有时候还有可能出现误差，所以如果对此通过此检查方法确诊为肺泡蛋白沉积症患者，存在质疑的话还可以考验采用其他方式进行检查，帮助确诊是否患有肺泡蛋白沉积症。
04关于肺泡蛋白沉积症的治疗方法
1、经支气管行分次肺段灌洗术
此治疗方法虽然能够针对肺泡蛋白沉积症的患者进行治疗，但是这个方式是需要进行长时间的治疗的，并且大部分肺泡蛋白沉积症的患者的耐受性会很差，进而对手术的操作时间上的要求会高很多，所以若是有其他治疗方法的话，小编也是不建议使用此治疗方法的，除非通过其他治疗方法治疗后效果不佳的患者，可以选择此方法进行治疗，但具体还得根据患者病情实际情况选择治疗方法。
2、全肺灌洗术（目前在临床应用最多的治疗方法）
全肺灌洗术也是目前应用到临床治疗效果最佳的一个治疗方法，需要注意的一点就是在治疗的过程中，低氧血症、肺部感染、气管“插”错位等并发症的出现，也就是说要在进行治疗之前做好防范措施，才能让治疗以最佳的效果进行，才能避免其他并发症的出现。
3、针对抗GM-CSF抗体异常
在进行治疗的时候需要对患者先进行雾化吸入或者是皮下注射利益细胞巨噬细胞集落刺激因子，这个治疗方式也是治疗过程比较漫长的，一般一个疗程要长达6个月以上，此外，患者在选用此方法进行治疗的话，还需要在治疗期间保持一个良好的心情，正确面对病魔，才能更有效地让治疗起到作用。
结语：最后小编来说一下关于肺泡蛋白沉积症患者术后的注意事项，最主要的就是需要合理控制好饮食，在三餐上多食用一些清淡的食物，帮助促进患者的肠胃蠕动，这样才能更有效地让患者在术后快速恢复。还有就是患者康复期需要多注意一下锻炼身体，来帮助提高自身免疫力，才能让患者更快康复。此外，因为肺泡蛋白沉积症是一个慢性的肺部疾病，若是平时出现无力、体重减轻、胸闷等情况的话，就要引起注意，尽早进行检查才行。