多形性胶质母细胞瘤（glioblastomamultiforme，GBM）是最常见的颅内原发肿瘤，约占颅内肿瘤15%～20%及星形细胞起源肿瘤的2/3～3/4，是成人幕上最常见原发脑肿瘤。WHO分级为Ⅳ级，年WHO分类中属于弥漫性星形细胞与少突胶质细胞肿瘤，包括异柠檬酸脱氢酶（IDH）基因野生型、突变型及NOS型。本病从病程上分为原发性与继发性两种类型，原发者可在数月内突然出现（既往影像学资料证明无病变），继发者为较低级别肿瘤基础上缓慢进展所致。肿瘤分化不良，常见坏死、出血及血管增生明显，瘤细胞多形性及间变显著，血管周围可见淋巴细胞浸润。免疫组织化学染色GFAP、Olig-2、IDH-1（+），Ki-67明显增高。发病高峰为45～70岁，无明显性别差异或男性较多。临床表现包括抽搐、局部神经功能障碍及中风样症状、头痛。预后不良，中位生存期不足1年。
①部位及形态:好发于幕上大脑半球深部白质，依次为额叶、顶叶与颞叶，其次为基底核与丘脑，幕下脑质少见，主要见于儿童脑干。幕上病变可经胼胝体侵入对侧大脑半球，形成“蝶翼状”外观。病变大小不一，但一般较大，显著不均质，瘤周水肿明显，囊变/坏死率高达95%，占位征明显。肿瘤沿白质纤维束蔓延，约1/5病例就诊时呈“多灶性”。少数呈弥漫浸润状，无明确肿块；
②CT上呈密度显著不均，中心为低密度，钙化少见，约1/5可见出血。瘤周水肿显著，呈沿白质束延伸的低密度。实性部分强化显著及不规则，多为厚薄不均的环状强化，厚薄不均，可见结节状改变。少数轻微强化或无强化。血管丰富者可见粗大血管进入肿块；
③MRIT1WI上为境界不清的混杂信号肿块，囊变区为更低信号。T2WI为不均匀高信号，瘤周有时见血管流空信号。瘤周水肿呈T1WI低信号及T2WI高信号。T2*WI与SWI能更好地检出瘤内出血及血管增多。肿瘤显著强化，呈不规则花环状、结节状、点状、斑片状。DWI显示扩散受限，MRS可见Cho及Cho/Cr明显升高、NAA与ml下降、Lac增高。PWI显示CBV及血管通透性均增大。
简要病史
A
B
C
D
例1，男，34岁。头痛、呕吐及左侧肢体无力2周、加重3天。例2，男，69岁。头痛、抽搐1周。例3，男，37岁。渐进性书写困难、共济失调。CT与MRI所见
例1，CT平扫（图1A左图），右额叶低密度病变，内见环形及不规则形等及略高密度（箭）。T1WI（图1A右图），病变大部为低信号，环状影壁为等信号（箭）。T2WI（图1B），病变为界限不清的大片高信号（箭），环状影内部为更高信号，环壁为等信号，后部囊状影囊壁箭多发小泡状高信号。右侧侧脑室明显受压，右额叶脑沟变窄。DWI（图1C），囊性部分为低信号（*），实性部分及囊壁呈高信号（箭）。矢状位增强T1WI（图1D），病变呈不规则斑片状及环形强化（箭），囊性区（*）无强化。
例2，CT平扫（图2左图），左颞叶白质区小片状低密度影（箭）。2个月后T2WI（图2右图），病变明显增大，呈大片高信号（箭），界限不清，内部囊变，累及胼胝体压部左侧（箭头）。
例3，T2WI（图3），右小脑大片不均匀高信号（箭），脑沟消失，斑片状强化（未列出）。
均为多形性胶质母细胞瘤。
鉴别诊断
①脑脓肿，有感染症状，环内壁较光整，DWI示囊液扩散受限，MRS显示水肿区无肿瘤波谱；
②脑转移瘤，有原发瘤病史，好发于灰白质交界区，水肿及强化显著；
③吸收期血肿，MRI显示血肿降解不同时期信号特点，T2WI与SWI显示血肿周边含铁血*素所致的低信号；
④脑梗死，偶在某一断面上呈环状强化而形似肿瘤，DWI示扩散受限，PWI为低灌注；
⑤脱髓鞘病，需结合病史、诱发电位及MRS等资料鉴别。
本病特点为肿瘤显著不均质性及花环状强化。由于GBM呈浸润性生长，CT与MRI均不能显示肿瘤的真正“边界”。CTP与PWI能提供病变微血管水平信息，可更好地指明肿瘤边界，并有效区分肿瘤放射性坏死与术后复发。
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